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见过一次一辈子都不会忘记的马德龙病

  • 来源:本站原创
  • 时间:2021/9/27 15:28:42
北京医治青春痘医院 http://baidianfeng.39.net/a_yqhg/210111/8578752.html

这种病人见过一次一辈子都不会忘的了!

以前文献说是好发于地中海沿岸一带,估计与那一带盛产葡萄酒,酗酒的人比较多有关!其实现在随着国人生活生平在提高,酗酒的人也越来越多,在中国已经非常常见。

良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis,BSL)又称为马德龙病(Madelung病),是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。

几乎所有患者都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压,而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。

脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。

良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性,脂肪在身体上半部弥漫性沉积,尤其是颈部,主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形,影响生活和容貌,给患者带来极大的心理压力,患者多因此而就诊。

少数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难,甚至压迫腔静脉,造成静脉回流障碍。

本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。

有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变,外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常;中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄;自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大,面部潮红多汗,尤其是进食后。

颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚,可累及皮下或肌肉间隙,脂肪蓄积处没有包膜形成,蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔,病变常常左右对称,颈部肌肉可受压、变细,蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。

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本文编辑:佚名
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